MỤC TIÊU :
- Hiểu được tầm quan trọng của bệnh luput đỏ để có hướng chẩn đoán và điều trị sớm.
- Phát hiện được các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh luput đỏ.
- Nêu được các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh luput đỏ hệ thống
- Nắm vững các nguyên tắc điều trị và dự phòng bệnh luput đỏ.
I. ĐẠI CƯƠNG.
Bệnh luput đỏ là bệnh mạn tính, đã được mô tả từ xưa với các thương tổn da nổi bật ở vùng mặt. Bệnh luput đỏ được xem là một trong số các bệnh của mô liên kết thường gặp nhất, tỉ lệ 60%. Bệnh luput đỏ tổn thương ở nhiều cơ quan, trong đó tổn thương da rất đặc trưng, cho hình ảnh lâm sàng đa dạng. Ngày nay, các tổn thương da được sử dụng như là các tiêu chuẩn để định nghĩa, tiên lượng và phân nhóm bệnh. Điểm đáng lưu ý về mặt lâm sàng là bệnh luput đỏ thường có những đợt tái phát và giảm bệnh một cách tự nhiên.
II. DỊCH TỂ HỌC.
1- Tỉ lệ mắc bệnh.
Ở Việt Nam, chưa có số liệu cụ thể về bệnh luput đỏ, sau đây là một vài số liệu của bệnh do các trung tâm y học trong nước ghi nhận :
·Huế : 5-10 trường hợp mới / năm (Khoa Da liễu B.V.T.Ư Huế - 1998).
·Hồ Chí Minh : Tỉ lệ 1,9% là bệnh da khá phổ biến trong tổng số các bệnh ngoài da (Bệnh viện Da liễu TP.HCM , 1994).
·Hà Nội : Tỉ lệ khoảng 1/5 số bệnh nhân bị viêm đa khớp dạng thấp (Bệnh học nội khoa, ĐHYK Hà Nội -1996)
Ở các nước khác :
·Mỹ : 15- 50 trường hợp / 100.000 dân
·Pháp : 1-5 trường hợp mới / 100.000 dân / năm (Objectif peau, 1997).
2. Tác nhân gây bệnh :
Cho đến nay vẫn còn chưa biết rõ nguyên nhân gây bệnh, chỉ biết bệnh có liên quan đến các yếu tố di truyền, môi trường, nhiễm khuẩn và một số các yếu tố khác.
3. Các yếu tố nguy cơ :
3.1. Yếu tố vật lý : ánh nắng thường làm bệnh khởi phát hay làm cho bệnh trầm trọng thêm.
3.2. Các yếu tố khác :
- Di truyền : thể bệnh gia đình có tỉ lệ khoảng 12%, đặc biệt các cặp sinh đôi chung một trứng, tỉ lệ mắc bệnh từ 25-70%. Mẹ bị bệnh luput đỏ hệ thống, nguy cơ mắc bệnh cho con gái nhiều hơn con trai.
- Tuổi : mọi lứa tuổi đều có thể mắc, khởi đầu thường trong khoảng từ 15- 45 tuổi, trung bình khoảng 30 tuổi.
- Giới : Nữ giới hay mắc nhất , tỉ lệ khoảng 80%.
- Chủng tộc : Mắc bệnh thấp ở da trắng (1/1000), cao hơn ở da đen (1/250) và châu Á.
III. CÁC BIỂU HIỆN LÂM SÀNG :
1- Các biểu hiện ở da :
1.1. Luput đỏ mạn : (LPĐM)
LPĐM là thể lâm sàng khá thường gặp ở chuyên khoa da, đặc trưng bởi các tổn thương da mạn tính và không có các tổn thương phủ tạng.
· Thể điển hình :
Thường khởi bệnh từ từ, đôi khi khởi phát sau khi phơi nắng. Tổn thương gồm một hay nhiều mảng giới hạn rõ, không đau, khu trú ở mặt hay ở da đầu. Quan sát thấy có 3 loại thương tổn từ ngoài vào trong.
+ Đỏ da : thường gặp do sung huyết, ấn kính mất, ở rìa tổn thương có thể điểm vài tổn thương loại giãn mao mạch.
+ Dây sừng : thường khu trú ở các lổ chân lông, dưới dạng những chấm trắng, nhám khi sờ. Khi cạo các vảy khô, thấy ở mặt dưới vảy để lộ các đinh sừng rất điển hình.
+ Sẹo teo : xuất hiện rất muộn, rõ ở trung tâm của thương tổn. Hình ảnh trắng da xen lẫn giãn mao mạch và tăng sắc tố.
· Vị trí :
+ Da : sống mũi, gò má, vùng thái dương, vành tai, vùng trước ngực, mu bàn tay, cổ tay hay cẳng tay
+ Niêm mạc :
- môi : môi dưới là vị trí hay gặp.
- miệng : mặt trong của má, phần sau của mép môi.
+ Da đầu :
Một hay nhiều mảng màu hồng, rải rác có những nón sừng màu trắng.
1.2. Luput đỏ bán cấp (LPĐBC) :
LPĐBC thường xảy ra ở những bệnh nhân có đặc tính di truyền HLA. DR3 và huyết thanh có các kháng thể? kháng- Ro đặc thù. Các tổn thương có 3 dạng :
· dạng sẩn vảy còn gọi là dạng vảy nến thường để lại vùng da mất sắc tố có màu hơi xám và giãn mao mạch.
· dạng vòng hay dạng đa cung đôi khi nằm riêng rẽ hay phối hợp với tổn thương dạng vảy nến.
Vị trí : các tổn thương ở da lan tỏa và đối xứng : ỏ mặt, vùng trước ngực, vai, phần trên lưng và mặt duỗi các chi trên. Đa số các bệnh nhân LPĐBC rất nhạy cảm với ánh nắng, đôi khi còn có đau khớp và hội chứng Raynaud.
1.3 Luput đỏ hệ thống (LPĐHT) :
LPĐHT hay còn gọi là luput đỏ cấp, các biểu hiện lâm sàng của LPĐHT rất đa dạng, có thể phân thành 2 nhóm dấu chứng :
_ Các dấu chứng đặc hiệu :
Ban đỏ : phù nề nhẹ, không teo da cũng như không quá sừng. Khu trú ở các phần hở, tiếp xúc với ánh nắng : sống mũi, gò má, vùng cổ vai, lòng bàn tay - bàn chân (đầu múp các ngón tay), mặt trong khuỷu tay và đầu gối.
_ Các tổn thương này không ngứa, biến mất không để lại sẹo.
_ Các dấu chứng không đặc hiệu :
_ Bệnh mạch máu : các tổn thương da do tổn thương mạch máu khá thường gặp và thường nằm chồng lên các tổn thương ban đỏ.
+ Hội chứng Raynaud : rất thường gặp trong bệnh luput đỏ hệ thống với tỉ lệ kháng thể kháng RNP cao.
+ Giãn mao mạch : các sẩn và giãn mao mạch có đường kính vài mm ở vùng mô út, mô cái đầu múp ngón tay đặc trưng cho bệnh luput đỏ hệ thống.
+ Cước ở các ngón tay - ngón chân, mũi thường gặp vào mùa lạnh.
+ Viêm mạch : gồm các tổn thương như mày đay cố định, cục, điểm xuất huyết, đôi khi tiến triển đến điểm hoại tử ở đầu múp ngón tay và quanh các móng, mặt trước xương chày, cổ chân, khuỷu tay thường chỉ cho thấy đang có tổn thương các mạch máu nhỏ.
Hoại thư ngoại biên, các cục đau dưới da, mạng tím xanh hay loét mạn tính là dấu hiệu của tổn thương các mạch máu trung.
Khi bệnh LPĐHT có các biểu hiện viêm mạch, được xem là dấu chỉ điểm có giá trị về các tổn thương phủ tạng (đặc biệt là thận và hệ thần kinh trung ương).
- Các dấu chứng khác : rụng tóc, bọng nước, tổn thương dạng aptơ và các vết xuất huyết, đôi khi có hình ảnh tương tự tổn thương niêm mạc của luput đỏ mạn.
2. Các biểu hiện ở khớp :
Các triệu chứng khớp thường xuất hiện sớm và chiếm tỉ lệ khoảng 90%.
· Vị trí : thường gặp ở khớp bàn tay, cổ tay, các khớp lớn của các chi. Không có tổn thương cột sống.
3. Tổn thương thận :
Tổn thương thận rất thường gặp và là yếu tố tiên lượng của bệnh luput đỏ hệ thống. Khoảng 80% các bệnh nhân có tổn thương thận thực thể. Tổn thương thận thường xuất hiện sớm, trong những năm đầu của bệnh.
4. Các biểu hiện thần kinh và tâm thần :
Các biểu hiện thường gặp là :
- Các cơn động kinh cục bộ hay lan tỏa, nhức đầu, đau 1/2 đầu rất hay gặp.
5. Các tổn thương tim - mạch :
6. Các tổn thơng phổi - màng phổi :
- Tràn dịch màng phổi khá thường gặp (tỉ lệ 30% các trường hợp).
7. Các tổn thương khác :
- Tổn thương hệ tiêu hóa ,tổn thương hệ cơ .Hạch bệnh lý thường hay gặp , đôi khi có lách to. Nhiễm khuẩn : nguyên nhân đầu dẫn đến tử vong.
IV. CẬN LÂM SÀNG :
1. Giải phẫu bệnh :
Hình ảnh tổn thương da chung cho 3 thể lâm sàng với các mức độ tổn thương khác nhau.
- Teo thượng bì
- Thoái hóa hốc của lớp đáy
- Quá sừng nổi bật ở các lổ nang lông
- Thâm nhiễm các tế bào viêm một nhân ở trung bì, đặc biệt quanh các huyết quản và quanh các phần phụ.
2. Miễn dịch huỳnh quanh trực tiếp :
Tét băng luput : đọng các hạt thành dãi ở phần tiếp giáp thượng bì, trung bì với các IgG và IgM, các thành phần của bổ thể : C19, C3, C4;
3. Huyết học và sinh hóa :
Hội chứng viêm : không đặc hiệu, tốc độ lắng máu anpha 2 globulin tăng cao, biến đổi globulin máu, thiếu máu do viêm. Ngoài ra còn giảm bạch cầu và tiểu cầu.
4. Miễn dịch :
Bệnh luput đỏ thường đi kèm sự hiện diện của nhiều tự kháng thể :
4.1 Kháng thể kháng nhân : dương tính gần 98% các trường hợp, nhưng không đặc hiệu.
4.2. Kháng DNA natif : rất đặc hiệu , dương tính trong 70% các trường hợp.
4.3 Kháng - Sm : rất đặc hiệu nhưng chỉ dương tính trong 30% các trường hợp.
- Bổ thể máu thấp 40-60%.
V. CHẨN ĐOÁN :
Các dấu hiệu lâm sàng gợi ý :
1. Luput đỏ mạn :
- ban đỏ
- vảy dính
- sẹo teo
2. Luput đỏ bán cấp :
- dạng vòng
- dạng sẩn vảy : dạng vảy nến
- nhạy cảm với ánh nắng.
3. Luput đỏ hệ thống :
Ít nhất có 4 tiểu chuẩn trong số 11 tiêu chuẩn của hội? thấp học Hoa Kỳ .
CÁC TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN BỆNH LUPUT ĐỎ HỆ THỐNG
1. Ban đỏ ở má .
2. Ban đỏ dạng đĩa
3. Nhạy cảm với ánh nắng
4. Lóet miệng
5. Viêm khớp
6. Viêm thanh mạc : viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim
7. Tổn thương thận :Protein niệu > 0,5 g/ ngày hay trụ niệu
8. Tổn thương thần kinh : co giật, loạn thần
9. Rối loạn về máu : - thiếu máu tan máu với tăng hồng cầu lưới, hay
- giảm bạch cầu < 4000, hay
- giảm limphô < 1500, hay
- giảm tiểu cầu < 100.000
10. Rối loạn miễn dịch :
- tế bào LE hoặc
- kháng thể kháng DNA natif tỉ lệ bất thường, hay
- kháng thể kháng - SM hay
- phản ứng huyết thanh giang mai dương giả kéo dài > 6 tháng
11. Kháng thể kháng nhân dương tính với tỉ lệ bất thường.
VI. ĐIỀU TRỊ :
1. Luput đỏ mạn và luput đỏ cấp :
1.1 Kháng sốt rét tổng hợp.
- Sulfate de Chloroquine (NIVAQUINE) : 200-300 mg/ ngày.
- Hydroxy Chloroquine (PLAQUENIL) : 400 - 600 mg/ ngày.
1.2 Thể dùng : Cocticoit tại chỗ
2. Luput đỏ hệ thống :
LPĐHT là bệnh tổn thương nhiều cơ quan, nên việc điều trị phải tùy theo biểu hiện lâm sàng và cần có chế độ theo dõi sau điều trị để tránh các biến chứng.
2.1 Các thể ở da lành tính : điều trị như mục LPĐMT và LPĐBC
2.2. Các thể khớp đơn thuần :
· Kháng viêm không steroit hay Aspirine.
· Không hiệu quả : Cocticoit liều thấp 5- 20mg/ ngày, trong đợt cấp phát.
· Nếu viêm đa khớp do luput có thể cho Cocticoit liều cao : 500mg-1g/ ngày x 3 ngày liên tiếp, sau đó duy trì liều uống 10-15 mg/ ngày.
2.3 Các tổn thương phủ tạng :
Chủ yếu là tổn thương thận và tâm thần kinh.
· Liệu pháp Cocticoit là điều trị cơ bản cho các tổn thương phủ tạng, liều dùng có thẻe thay đổi từ 0,5-2 mg/kg/ ngày.
· Thuốc ức chế miễn dịch :
Nếu có tổn thương thận và tâm thần kinh, các thuốc loại ức chế miễn dịch như Cyclophosphamide (ENDOXAN) hay Azathioprine (IMUREL) có hiệu quả cao hơn là dùng cocticoit đơn thuần.
VII. PHÒNG BỆNH :
1. Cấp 1 :
- Tránh nắng :
+ Đội nón rộng vành
+ Đeo khẩu trang, mặc áo quần dài
+ Kem chống nắng
- Tránh dùng một số thuốc có thể gây? bệnh luput đỏ hệ thống : Hydralazine, Procainamide, D-Penicillamine...
2. Cấp 2 :
Nếu có các tổn thương da nhiều : tránh nắng
3. Cấp 3:
Tổn thương nội tạng nặng đe dọa sinh mạng thì phải chuyển tuyến chuyên khoa điều trị
- Cần tránh nắng, nghỉ ngơi tuyệt đối
- Tuân thủ các lời khuyên của thầy thuốc.